Ingrijirea postnatala a nou-nascutului cu Epidermoliza buloasa

Epidermoliza buloasa reprezinta un grup de afectiuni dermatologice ereditare care se caracterizeaza prin formarea de vezicule  la nivelul pielii si mucoaselor  ca raspuns la traumatisme minore, caldura si frictiune.

Boala poate fi prezenta inca de la nastere, dupa ce copilul este atins sau tinut in brate. Este mai frecventa la copii, acestia fiind numiti „copiii future” din cauza pielii lor foarte sensibile.

Sunt descrise 3 tipuri principale de epidermoliza buloasa, fiecare curinzand numeroase subtipuri: epidermoliza buloasa simplex (cea mai frecventa), distrofica si jonctionala, cu diferite grade de severitate.

Semne si simptome

Simptomele epidermolizei buloase apar in majoritatea cazurilor la scurt timp dupa nastere. Semnele clinice si simptomele acestei afectiuni variaza foarte mult la pacientii afectati.

Copiii afectati se nasc cu blistere raspandite pe toata suprafata corpului, prezinta zone de piele lipsa cauzate adesea de traumatismul aferent nasterii.

Manifestarea principala a bolii o reprezinta eruptia veziculara, care apare cel mai frecvent la nivelul zonelor expuse la frictiune (maini si picioare), dar si in orice alta regiune a corpului. Veziculele pot apare dupa atingeri sau alte traumatisme minore, dupa expunerea la caldura, dupa frictiunea data de haine sau alte obiecte, sau pot aparea si spontan.

In unele forme de boala veziculele se pot forma pe mucoase (mucoasa orala, nazala, esofagiana, a cailor aeriene, a stomacului si a organelor genitale)

Alte manifestari ale bolii sunt rerezentate de:

• caderea unghiilor sau unghii deformate
• ingrosarea si indurarea tegumentelor palmelor si plantelor (hiperkeratoza)
• anomalii dentare (carii dentare ce survin din pricina smaltului dezvoltat necorespunzator)
• transpiratii excesive
• inghitire dificila (disfagie)
• dificultati respiratoria
• alopecie

Este necesara biopsia de piele pentru a stabili tipul de epidermoliza buloasa, precum si teste genetice.

Tratament

Epidermoliza buloasa nu are un tratament specific. Prevenirea si ingrijirea eruptiilor, a evenualelor suprainfectari ale acestora si diminuarea  disconfortului cauzat de leziuni sunt necesare si asigura preventia aparitiei complicatiilor.

In primul rand, pacientii cu epidermoliza buloasa au nevoie de o igiena riguroasa si de evitarea pe cat posibil a situatiilor care provoaca aparitia leziunilor (de ex. atentie la schimbatul hainelor).

Alimentatia adecvata este de asemenea importanta pentru recuperarea pierderilor calorice prin refacerea pielii lezate.

In cazul veziculelor de dimensiuni mai mari, care cand se sparg sunt susceptibile la infectie, medicul poate indica punctionarea leziunilor cu un ac steril, ce permite drenajul acestora. Leziunile se panseaza pentru a preveni suprainfectarea.

In cazul leziunilor care nu se vindeca dupa perioade indelungate, medicul poate recomanda utilizarea de grefe de piele sintetice sau prelevate dintr-o zona neafectata a corpului bolnavului pentru a  grabi vindecarea.

Exista  cazuri in care veziculele si cicatricele rezultate dupa vindecarea acestora duc la aparitia de malformatii, precum fuzionari ale degetelor de la maini sau picioare sau contacturi articulare, ce necesita corectare chirurgicala.

Prezentam cazul unui nou-nascut la termen, cu semne si simptome de epidermoliza buloasa si cu suspiciunea de epidermoliza buloasa distrofica. La nastere au fost prezente zone rosii denunate pe articulatiile pumnilor, pe palme, pe plante si de-a lungul suprafetei extensoare a picioarelor si cheilita. In primele 24 de ore s-au format in continuare bule cu continut steril, de culoare galben-pai, in zona sacrata. Ulterior s-au format vezicule si in alte zone ale corpului, inclusiv la nivelul fetei si mucoasei bucale.  Pentru a preveni orice trauma, nou-nascutul a fost manipulat cu mare atentie si a fost controlat mediul din jurul lui.

Veziculele au fost punctionate, cu pastrarea masurilor de sterilitate, pentru a preveni diseminarea, pielea rezultata in urma punctionarii bulelor   a fost lasata pe loc, ea functionand ca  pansament biologic. Deasemenea plagile au fost ingrijite cu pansamente sterile impregnate cu unguent steril.  Pentru facilitarea si sustinerea  procesului de vindecare, au fost utilizate pansamente si unguente BIOTITUS® care contin  compuși naturali activi 100%, obtinuti prin ultima tehnologie de extractie in CO2, procesați special ce acționează  completându-se și potențându-se reciproc: extract de galbenele, de musetel, rezine, uleiuri, ceara.

Leziunile astfel ingrijite au evoluat rapid spre vindecare. Mai jos, un prim set de poze, cu vezicule in diferite faze de evolutie:

In urma ingrijirii locale cu unguente BIOTITUS®, leziunile au evoluat spre vindecare, fara sa apara nicio complicatie. Fotografiile de mai jos ilustreaza succesul obtinut, fiind prezentate cate doua imagini comparative de la  diferite zone afectate.

Imaginea de sus din dreapta, dupa aplicare de 2 pansamente cu unguente BIOTITUS®.

Aceste imagini ilustreaza deasemenea evolutia spre vindecare a leziunilor, la nivelul extremitatilor.

Terapia sistemica cu antibiotic cu spectru larg a completat ingrijirea locala. Teste genenice pentru diagnosticarea formei de epidermoliza buloasa distrofica sunt importante pentru sfatul genetic.

Masurile locale si profilaxia posibileleor complicatii clinice impreuna cu ingrijirea atenta si controlul regulat, sunt singurele strategii eficiente in cazul de fata, pentru a avea un prognostic mai bun.

Prognostic

Cazurile usoare de boala evolueaza cu vindecarea veziculelor, fara cicatrice.

In general, formele usoare ale bolii se pot ameliora odata cu inaintarea in varsta, cele severe pot provoca complicatii grave, iar in cazuri rare pot fi fatale.